Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.
Что собой представляет, классификация
Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.
Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.
Различают формы заболевания, их пять.
- Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
- Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
- Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
- Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
- Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.
Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:
- компенсированная отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры,
- субкомпенсированная ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров, клизма не помогает справиться с проблемой,
- декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника,
- острая возникает при отсутствии диетического питания.
Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:
- ранняя присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм,
- поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни,
- осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.
Причины
Мутация ДНК основная причина развития болезни Гиршпрунга
На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга. Существует перечень наиболее вероятных причин:
- в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК,
- наследственный фактор,
- у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек,
- высокий показатель радиации,
- синдром Дауна,
- патология эндокринной системы у будущей матери.
Признаки заболевания
Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:
- «лягушачий» живот, распластанный,
- сильный метеоризм,
- запор,
- низкое размещение пупка,
- рвота,
- очень редко диарея,
- у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.
У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы. У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.
При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:
- сильные боли в животе спазматического характера,
- образование большого скопления газов,
- развитие очень большого живота,
- патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания,
- скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота,
- при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации,
- самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной,
- анемия,
- частые рвоты,
- воспаление толстой кишки, ее слизистой,
- вкрапления крови в каловых массах,
- задержка роста,
- дисбактериоз,
- задержка физического, психического развития.
Диагностика
Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.
- Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
- Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
- Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
- Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
- УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
- Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.
Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.
Возможные осложнения
Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:
- энтероколит,
- острая инфильтрация,
- формирование абсцессов в стенке кишки,
- перитонит.
Лечение
Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:
- клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс,
- диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания, если карапуз искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом, у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты,
- лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.
В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.
Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга
Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.
Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:
- одномоментная моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон,
- двухмоментная после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.
После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.
Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.